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全身药物疗法 Zarem1967年报道以强的松龙治疗血管瘤。Sinasi[13]提出以大剂量静脉注射强的松治疗血管瘤血小板减少综合征有较好疗效。开始时每日30 mg/kg,用3天,然后每日20 mg/kg,用4天,再每日10 mg/kg,用7天,最后以每日5 mg/kg,用7天,每次应以较慢速度静脉注射。每日总量不能超过100mg。以口服强的松治疗婴幼儿血管瘤,有效率达80%。起始治疗年龄越小越好,对任何部位的毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤都有效。治疗前需检查血常规、出凝血时间及血小板计数,并测体重。强的松以每日4 mg/kg口服,但每日总量不得超过50 mg。隔日晨起一次服用,共8周,以后每周减量1/2 ,一直减到每日总量5 mg止。一个疗程为10周~11周。可用2个~3个疗程,每个疗程间隔4周~6周。用药4周后可出现满月脸、食欲增进、兴奋、多尿及多毛等,随着药量递减,症状逐渐消失。在治疗期间同时服用维生素A、D、B1、C及钙片,可有效地减少和预防副作用发生。
提出对于较为严重并有危及生命的血管瘤、激素不敏感者,都可使用干扰素治疗,对血管瘤血小板减少综合征此法当属首选。干扰素治疗比糖皮质激素类治疗更少引起严重并发症、免疫抑制和血小板功能减退。其主要原理为抑制血管的形成,抑制内皮细胞、纤维细胞的生长,减少前列腺素的形成。1989年White首先提出以α-2a干扰素治疗一例严重肺部血管瘤,以每日100万U/m2~300万U/m2,皮下注射,14个月症状明显好转,血管造影示瘤体明显缩小。以α-2a干扰素治疗20例对激素治疗不敏感,且为较严重的血管瘤患儿,其中17例平均11个月有效。应用α-2a干扰素治疗2例严重血管瘤,患者每日300万U/m2,静脉或皮下注射,其中1例4周有效,另1例14周后有效。使用干扰素治疗7天~10天,可出现一过性头痛、肌肉及关节痛、发热、寒颤、恶心、呕吐、乏力、胃纳差和可复性视网膜血管病变,大剂量使用可引起神经中毒症状,脑电图呈弥漫性、可复性脑炎表现。
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